Asimetria membrelor, hemihipertrofie sau hemiatrofie, este o constatare neonatala ocazionala (rara). In dependenta de gradul de implicare, problema poate sa nu fie recunoscuta de-a lungul catorva luni, in special hipertrofia congenitala idiopatica, deoarece membrele sunt normale in toate privintele cu exceptia o diferenta subtila (abia vizibila) de lungime si circumferinta, in orice caz, toate caturile trebuie sa aiba o cercetare meticuloasa pentru a descoperi o cauza ascunsa ca neurofibromatoza (o cauzp fundamentala), tumoarea Wilms, hemangiomata si limfagiomata.

Slabiciunea patologica, hemiatrofia, este mai putin frecventa si de obicei asociata cu o problema neurologica, ca de exemplu diastematomielia sau ageneza sacrala. Unii copii pot avea o largire, de exemplu, doar a picioarelor (talpa) sau mai jos de genunchi, in timp ce altii au o hemihipertrofie completa cu implicarea membrelor inferioare in intregime, abdomen, piept si a membrelor superioare.

Pielea poate fi mai groasa pe o parte, pot fi prezente diferite cantitati de par, dintii pot aparea la varste diferite, pupilele pot varia ca marime, la fel ca hipertrofia tuturor structurilor de suport, oase, vase sanguine si nervi. In cazul hemihipertrofiei congenitale procentajul diferentelor se poate astepta sa ramana constant o data cu cresterea.

Sindromul Klippel-Trenaunay

Sindromul Klippel-Trnaunay este o combinatie de varicoza a venelor (varice), hipertrofie a oaselor si tesutului moale, impreuna cu hemangiomata cutanata a membrelor. Este unilaterala la 90% din cazuri si este mai frecventa la membrele inferioare. Este prezenta o crestere permanenta a membrelor secundar si cresterea transportului sanguin de sange (vascularizatie sporitp).

Astfel gradul de asimetrie va spori pe parcursul cresterii. Fistulele arteriovenoase sunt multiple si nu sunt localizate la orice zona a membrelor. Membrul este incalzit de obicei de multe vene superficiale dilatate si hemangiomate cutanate. Marirea cardiaca datorata insuficientei productiei inalte cardiace poate aparea in copilarie.

Fibromatoza congenitala multipla generalizata

Fibromatoza congenitala multipla este o situatie rara observata in perioada perinatala in care sunt implicate tumorile fibroase benigne, la un nivel ce variaza, tesutul subcutanat, muschii, viscere si oase. Aceste leziuni histologice benigne cresc in perioade diferite in perioada postnatala. Daca viscerele sunt implicte la un nivel inalt de extensie, fibromatoza congenitala generala, rezultatul este decesul la 80% in primele 4 luni de viata.

Daca nu este o implicare viscerala, leziunile se stabilizeaza sau regreseaza la 3-4 luni de viata si copii par sa aiba sperante de viata normala. Cand este implicat osul sunt prezente leziuni litice multiple bine limitate cu margini sclerotice similare bolii Histocitoza. Neurofibromatoza si neuroblastoma metastatica trebuie luata in considerare pentru diagnosticul diferential. Fracturile patologice datorita zonelor osoase implicate au fost tratate similar cu fracturile traumatice cu rezultate bune.

Autor: Dr. Mihai Ostrofet